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誤解と謎が多い難病の「膠原病」 適切な投薬治療で改善を目指す

「膠原病」はどう治療する?(イラスト/いかわやすとし)

「膠原病」はどう治療する?(イラスト/いかわやすとし)

 有名演歌歌手が罹患し、活動休止を余儀なくされた膠原病は自己免疫異常により、全身に炎症が起きる慢性病だ。ただ膠原病という名の病気はなく、複数の疾患の総称で、それぞれ特徴や症状も違う。また同じ病気でも患者個々で病状が異なる。治療はこれまでステロイド薬が中心だったが、長期服用による副作用から免疫抑制剤や分子標的薬など様々な薬が開発されている。

 膠原病は1942年にアメリカの病理学者クレンペラー博士が、結合組織(コラーゲン)に特徴的な病変が見られる関節リウマチや全身性エリテマトーデスなど6つの疾患に対し、膠原病という名前を提唱したことにより、世界中に知られるようになった。しかし、欧米では現在、リウマチ性疾患、もしくは全身性結合組織病と呼ばれている。

 推定患者80万人の関節リウマチは膠原病のひとつだが、他にも全身性エリテマトーデスや全身性血管炎、シェーグレン症候群、強皮症、炎症性筋疾患など多くの病気が含まれ、大半が難病指定だ。

 日本で初めて膠原病専門診療科を開設した、順天堂大学医学部附属順天堂医院の膠原病・リウマチ内科の田村直人教授に話を聞いた。

「膠原病に対する研究が進み、それぞれの病気や病状に特徴的な自己抗体が判明しています。例えば関節リウマチでは抗シトルリン化環状ペプチド抗体が診断に用いられ、それ以外にも、どのような細胞や物質が炎症や病状に関わっているかも少しずつ明らかになっています。それでもまだ、膠原病の診断は難しいケースが多く、他の病気を除外することも重要です」

 発症の原因については今のところ、よくわかっていない。例えば全身性エリテマトーデスでは発症しやすい遺伝的要因に加え、紫外線やウイルス感染、喫煙、大気汚染、腸内細菌叢などの環境因子の影響を断続的に受けた場合に発症するといわれている。

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